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Gemeinschaftspraxis Dr.Lutz Mauersberg und Dr.Brit Wald

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ICD-10-GM Version 2020

Kapitel XVII
Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Q80.- Ichthyosis congenita

Exkl.:
Refsum-Krankheit (G60.1)
Q80.0 Ichthyosis vulgaris
Q80.1 X-chromosomal-rezessive Ichthyosis
Q80.2 Lamelläre Ichthyosis
Inkl.:
Kollodium-Baby
Q80.3 Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie
Q80.4 Ichthyosis congenita gravis [Harlekinfetus]
Q80.8 Sonstige Ichthyosis congenita
Q80.9 Ichthyosis congenita, nicht näher bezeichnet

Q81.- Epidermolysis bullosa

Q81.0 Epidermolysis bullosa simplex
Exkl.:
Cockayne-Syndrom (Q87.1)
Q81.1 Epidermolysis bullosa atrophicans gravis
Inkl.:
Herlitz-Syndrom
Q81.2 Epidermolysis bullosa dystrophica
Q81.8 Sonstige Epidermolysis bullosa
Q81.9 Epidermolysis bullosa, nicht näher bezeichnet

Q82.- Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut

Exkl.:
Acrodermatitis enteropathica (E83.2)
Angeborene erythropoetische Porphyrie (E80.0)
Pilonidalzyste oder Pilonidalsinus (L05.-)
Sturge-Weber- (Dimitri-) Syndrom (Q85.8)
Q82.0- Hereditäres Lymphödem
Kodierhinweis
Benutze zusätzliche Schlüsselnummern, um das Vorliegen einer kutanen Lymphfistel, einer subkutanen Lymphozele, einer dermalen Lymphzyste, eines chylösen Refluxes (I89.8) oder eines lymphogenen Ulkus (L97, L98.4) zu kodieren.
Kodierhinweis
Ein gleichzeitig vorhandenes Lipödem ist gesondert zu kodieren (E88.2-).
Exkl.:
Erworbenes Lymphödem (I89.0-)
Lymphödem nach (partieller) Mastektomie (I97.2-)
Lymphödem nach medizinischen Maßnahmen anderenorts nicht klassifiziert (I97.8-)
Q82.00 Hereditäres Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium I
Q82.01 Hereditäres Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium II
Q82.02 Hereditäres Lymphödem der oberen und unteren Extremität(en), Stadium III
Q82.03 Hereditäres Lymphödem, sonstige Lokalisation, Stadium I
Inkl.:
Kopf, Hals, Thoraxwand, Genitalbereich
Q82.04 Hereditäres Lymphödem, sonstige Lokalisation, Stadium II
Inkl.:
Kopf, Hals, Thoraxwand, Genitalbereich
Q82.05 Hereditäres Lymphödem, sonstige Lokalisation, Stadium III
Inkl.:
Kopf, Hals, Thoraxwand, Genitalbereich
Q82.08 Sonstiges hereditäres Lymphödem
Q82.09 Hereditäres Lymphödem, nicht näher bezeichnet
Q82.1 Xeroderma pigmentosum
Q82.2 Mastozytose (angeboren)
Inkl.:
Urticaria pigmentosa
Exkl.:
Bösartige Mastozytose (C96.2)
Q82.3 Incontinentia pigmenti
Q82.4 Ektodermale Dysplasie (anhidrotisch)
Exkl.:
Ellis-van-Creveld-Syndrom (Q77.6)
Q82.5 Angeborener nichtneoplastischer Nävus
Inkl.:
Feuermal
Muttermal o.n.A.
Naevus:
  • flammeus
  • vasculosus o.n.A.
  • verrucosus
Portweinfleck
Exkl.:
Café-au-lait-Flecken (L81.3)
Lentigo (L81.4)
Naevus:
Nävus:
Spinnennävus [Spider-Nävus] (I78.1)
Q82.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
Inkl.:
Abnorme Handfurchen
Cutis laxa (hyperelastica)
Dyskeratosis follicularis vegetans [Darier]
Familiärer benigner chronischer Pemphigus [Gougerot-Hailey-Hailey-Syndrom]
Hautleistenanomalien
Hereditäre Palmoplantarkeratose
Zusätzliche Hautanhängsel
Exkl.:
Ehlers-Danlos-Syndrom (Q79.6)
Q82.9 Angeborene Fehlbildung der Haut, nicht näher bezeichnet

Q83.- Angeborene Fehlbildungen der Mamma [Brustdrüse]

Exkl.:
Fehlen des M. pectoralis (Q79.8)
Q83.0 Angeborenes Fehlen der Mamma verbunden mit fehlender Brustwarze
Q83.1 Akzessorische Mamma
Inkl.:
Überzählige Mamma
Q83.2 Fehlen der Brustwarze (angeboren)
Q83.3 Akzessorische Brustwarze
Inkl.:
Überzählige Brustwarze
Q83.8- Sonstige angeborene Fehlbildungen der Mamma
Q83.80 Tubuläre Brust
Q83.88 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Mamma
Inkl.:
Hypoplasie der Mamma
Q83.9 Angeborene Fehlbildung der Mamma, nicht näher bezeichnet

Q84.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Integumentes

Q84.0 Angeborene Alopezie
Inkl.:
Angeborene Atrichie
Q84.1 Angeborene morphologische Störungen der Haare, anderenorts nicht klassifiziert
Inkl.:
Monilethrix
Pili anulati
Spindelhaare
Exkl.:
Menkes-Syndrom [Kinky-hair-Syndrom] (E83.0)
Q84.2 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haare
Inkl.:
Angeboren:
  • Fehlbildung der Haare o.n.A.
  • Hypertrichose
Persistierende Lanugobehaarung
Q84.3 Anonychie
Exkl.:
Nagel-Patella-Syndrom (Q87.2)
Q84.4 Angeborene Leukonychie
Q84.5 Vergrößerte und hypertrophierte Nägel (angeboren)
Inkl.:
Angeborene Onychauxis
Pachyonychie
Q84.6 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nägel
Inkl.:
Angeboren:
  • Fehlbildung des Nagels o.n.A.
  • Klumpnägel
  • Koilonychie
Q84.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Integumentes
Inkl.:
Aplasia cutis congenita
Q84.9 Angeborene Fehlbildung des Integumentes, nicht näher bezeichnet
Inkl.:
  • Angeboren:
    • Anomalie o.n.A.
    • Deformität o.n.A.
  • Integument o.n.A.

Q85.- Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert

Exkl.:
Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom] (G11.3)
Familiäre Dysautonomie [Riley-Day-Syndrom] (G90.1)
Q85.0 Neurofibromatose (nicht bösartig)
Inkl.:
von-Recklinghausen-Krankheit
Q85.1 Tuberöse (Hirn-) Sklerose
Inkl.:
Bourneville- (Pringle-) Syndrom
Epiloia
Q85.8 Sonstige Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert
Inkl.:
Syndrom:
  • von-Hippel-Lindau-
  • Peutz-Jeghers-
  • Sturge-Weber- (Dimitri-)
Exkl.:
Meckel-Gruber-Syndrom (Q61.9)
Q85.9 Phakomatose, nicht näher bezeichnet
Inkl.:
Hamartose o.n.A.

Q86.- Angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen, anderenorts nicht klassifiziert

Exkl.:
Jodmangelbedingte Hypothyreose (E00-E02)
Nichtteratogene Wirkungen von Substanzen, die transplazentar oder mit der Muttermilch übertragen werden (P04.-)
Q86.0 Alkohol-Embryopathie (mit Dysmorphien)
Q86.1 Antiepileptika-Embryopathie
Inkl.:
Embryofetales Hydantoin-Syndrom
Q86.2 Warfarin-Embryopathie
Inkl.:
Embryopathie durch Cumarine
Q86.8- Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen
Q86.80 Thalidomid-Embryopathie
Q86.88 Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen

Q87.- Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme

Q87.0 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes
Inkl.:
Akrozephalopolysyndaktylie-Syndrome
Akrozephalosyndaktylie-Syndrome [Apert]
Freeman-Sheldon-Syndrom [Whistling-face-Syndrom]
Goldenhar-Syndrom
Kryptophthalmus-Syndrom
Moebius-Syndrom
Orofaziodigitale Syndrome
Robin-Syndrom
Zyklopie
Q87.1 Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Kleinwuchs einhergehen
Inkl.:
Aarskog-Syndrom
Cockayne-Syndrom
(Cornelia-de-) Lange-I-Syndrom
Dubowitz-Syndrom
Noonan-Syndrom
Prader-Willi-Syndrom
Robinow- (Silverman-Smith-) Syndrom
Seckel-Syndrom
Silver-Russell-Syndrom
Smith-Lemli-Opitz-Syndrom
Exkl.:
Ellis-van-Creveld-Syndrom (Q77.6)
Q87.2 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten
Inkl.:
Holt-Oram-Syndrom
Klippel-Trénaunay- (Weber-) Syndrom
Nagel-Patella-Syndrom
Rubinstein-Taybi-Syndrom
Sirenomelie
TAR-Syndrom [Radiusaplasie-Thrombozytopenie-Syndrom]
VATER-Syndrom
Q87.3 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen Kindesalter
Inkl.:
Sotos-Syndrom
Weaver-Syndrom
Wiedemann-Beckwith-Syndrom
Q87.4 Marfan-Syndrom
Q87.5 Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome mit sonstigen Skelettveränderungen
Q87.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert
Inkl.:
Alport-Syndrom
Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom
Zellweger-Syndrom

Q89.- Sonstige angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert

Q89.0- Angeborene Fehlbildungen der Milz
Exkl.:
Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) (Q20.6)
Q89.00 Angeborene Splenomegalie
Q89.01 Asplenie (angeboren)
Q89.08 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Milz
Q89.1 Angeborene Fehlbildungen der Nebenniere
Exkl.:
Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie (E25.0-)
Q89.2 Angeborene Fehlbildungen sonstiger endokriner Drüsen
Inkl.:
Angeborene Fehlbildung der Nebenschilddrüse oder Schilddrüse
Persistenz des Ductus thyreoglossus
Thyreoglossuszyste
Q89.3 Situs inversus
Inkl.:
Dextrokardie mit Situs inversus
Situs inversus sive transversus:
  • abdominalis
  • thoracalis
Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus
Transpositio viscerum:
  • abdominalis
  • thoracalis
Exkl.:
Dextrokardie o.n.A. (Q24.0)
Lävokardie (Q24.1)
Q89.4 Siamesische Zwillinge
Inkl.:
Dizephalus
Doppelfehlbildung
Kraniopagus
Pygopagus
Thorakopagus
Q89.7 Multiple angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert
Inkl.:
Multipel, angeboren:
  • Anomalien o.n.A.
  • Deformitäten o.n.A.
Exkl.:
Angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme (Q87.-)
Q89.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen
Q89.9 Angeborene Fehlbildung, nicht näher bezeichnet
Inkl.:
Angeboren:
  • Anomalie o.n.A.
  • Deformität o.n.A.


  • ICD10-GM- Diagnoseschlüssel Stand 01.11.2019
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